La découverte d’une image liquidienne du sinus rénal chez le fœtus est une situation relativement fréquente (18 % des reins fœtaux examinés, pour Hoddick [13]). Sa signification n’est pas univoque ; ses rapports avec les anomalies chromosomiques ont été souvent évoqués (5,6,24).

1.1 - Définition

En accord avec la plupart des auteurs (1, 5, 18, 19), on entend par " pyélectasie mineure fœtale " (PMF), un bassinet dont le diamètre antéro-postérieur est compris entre 5 et 10 mm lorsqu’il est mesuré chez le fœtus sur une coupe abdominale transversale.

On estime qu’en dessous de cette mesure, il s’agit toujours d’un aspect normal, physiologique, et que, au dessus de 10 mm, cette image doit être considérée comme pathologique a priori et fera l’objet d’un bilan urologique postnatal systématique.

Cette définition admet quelques variantes suivant les auteurs et selon les objectifs visés par leurs travaux (Tableau I ):

- certains se contentent d’un seuil inférieur, sans fixer de limite supérieure

- beaucoup font varier le seuil inférieur de la PMF avec l’âge gestationnel : diamètre antéro-postérieur du pyélon supérieur à

?. 4 mm avant 33 semaines d’aménorrhée (S.A.) et supérieur à 7 mm après (1, 6)

?. 4 mm avant 20 S.A. et supérieur à 5 mm de 20 à 26 S.A. (19)

?. 5 mm avant 28 S.A. et supérieur à 10 mm au-delà (16).

Dans la classification des dilatations des cavités rénales chez le fœtus, proposée par Grignon (11), la PMF correspondrait au grade 1 (diamètre antéro-postérieur du pyélon = 1 cm) que les auteurs considèrent comme physiologique.

Dans la classification proposée par la Society for Fetal Urology (9), la PMF pourrait correspondre aux grades 1 (pyélon visible uniquement) ou 2 (visibilité pyélique et calicielle partielle).

Pour notre part et dans un but de simplification, nous maintenons les mêmes valeurs-seuil du diamètre pyélique, quelque soit l’âge de la grossesse. La PMF a plus de valeur si elle est observée plusieurs fois durant la gestation et si sa taille varie.

La fréquence des PMF varie également avec les auteurs, selon leur propre définition et donc les seuils utilisés, allant de 0,37 % (diamètre pyélique supérieur à 10 mm [15]) à 4,4 % (diamètre pyélique supérieur ou égal à 5 mm [ 16]).

Pour les grandes séries où les mesures pyéliques sont comprises entre 5 et 9 mm, la fréquence est de 2 % en moyenne (5, 6, 22) : Tableau I.

Pour notre part, nous avons repris les échographies obstétricales sur 7 dernières années (1990 à 1996), soit 20 222 grossesses ; 191 cas de PMF isolée, répondant à notre définition, ont été enregistrés, soit un taux de 0,9 %, chiffre assez proche de celui obtenu par le cumul des séries rapportées dans le Tableau I qui est de 1,1 %.

L'image liquidienne du sinus rénal peut être le reflet ou l'expression

- d'une simple variante morphologique

- d'un état physiologique particulier

- d'un état pathologique débutant ou d'expression morphologique modérée.

La signification d'une PMF n'est donc pas univoque. Et, pour nombre d'auteurs, elle peut être considérée comme signe d’appel à la recherche d’une anomalie chromosomique (5,6,24).

• PMF et variante morphologique

Depuis longtemps, radiologistes et urologues connaissent les différentes formes anatomiques du bassinet : il peut être élargi sans être dilaté, il n'y a pas de retentissement sur le système caliciel en amont et l'expansion pyélique porte essentiellement sur sa portion extrarénale. L'échographie peut révéler le même type d'image.

En faveur d’une simple variante anatomique, on peut retenir la stabilité morphologique et biométrique de la pyélectasie dans la deuxième moitié de la grossesse et après la naissance et son caractère strictement isolé, sans visibilité des calices (11).

• PMF reflet d'un état physiologique particulier

L'hyperhydratation du fœtus pourrait être à l'origine de la pyélectasie. Celle-ci serait plus fréquemment rencontrée chez le macrosome (le fœtus de mère diabétique en particulier) ou lorsque le liquide amniotique est en excès.

En revanche, l'hyperhydratation maternelle ne serait pas directement en cause (2,13).

Il y aurait une corrélation assez étroite entre la pyélectasie maternelle et fœtale (10).

La régression spontanée de la pyélectasie est souvent observée in utero. Mais il semble qu'elle survienne d'autant moins que la PMF a été observée tardivement dans la grossesse, après 26-28 SA notamment (4).

• PMF reflet d'un état pathologique débutant ou d’expression modérée

Deux groupes pathologiques principaux sont à considérer dans ce cadre :

• Les uropathies obstructives : il peut alors s'agir

- d'une sténose de la jonction pyélo-urétérale débutante qui peut se compléter après la naissance ,

- d'un obstacle de la jonction urétéro-vésicale entraînant progressivement un mégauretère au cours duquel le haut appareil collecteur est beaucoup moins concerné, l'uretère conservant ses capacités de vidange,

• Les reflux : il s’agit d’une pathologie découverte de plus en plus fréquemment en période néonatale ; reflux primitifs ou secondaires à des obstacles sous vésicaux organiques (certaines valves de l'urètre postérieur dont la sémiologie se limite à une simple PMF) ou fonctionnels (mégavessie, dyssynergie vésico-cervicale ...).

Plus rarement, une PMF peut révéler une duplicité pour laquelle la dilatation de l'un ou l'autre des systèmes collecteurs est assez fréquente.

Dans cette perspective, devant toute PMF, nous accordons beaucoup d’importance à la recherche des petits signes morphologiques qui peuvent orienter vers une uropathie : visibilité partielle ou totale du système caliciel, dilatation de la portion intrarénale du bassinet, image d'un sinus liquidien dédoublé d'un rein plus long que la normale, visibilité fugace de l'uretère, ...

Comme nous l'avions montré dans une étude ancienne (7), la présence d’un ou plusieurs de ces éléments sémiologiques, s’ajoutant aux critères biométriques de la PMF, implique la réalisation d’un bilan urologique après la naissance.

1. 4 - Résultats

Les travaux rapportés dans la littérature rendent bien compte de la variété des étiologies d'une PMF et de la difficulté de la rapporter à un diagnostic lésionnel précis sans examens complémentaires. Les résultats varient selon les auteurs (Tableau II).

Selon les séries, le dépistage in utero d'une PMF aboutit dans 14 à 54 % des cas à la mise en évidence d'une uropathie, principalement des uropathies obstructives (sténose de la jonction pyélo-urétérale, mégauretère et même valves de l'urètre postérieur) et des reflux.

Durant les 10 dernières années (1987-1996), nous avons enregistré 410 dossiers pour lesquels une PMF avait été observée in utero. En vue d'une analyse homogène et fiable du devenir de ces PMF, volontairement, nous n'avons retenu que les 314 dossiers pour lesquels nous avions en notre possession un bilan urologique postnatal comprenant au minimum une échographie et une urétrocystographie. Nous avons pu ainsi préciser l'évolution des 411 unités rénales (91 formes bilatérales) qui présentaient une PFM, rapportée dans le Tableau II :

• 59 PMF (14 %) ont disparu ; il s'agissait probablement de variantes physiologiques transitoires.

• 157 (38 %) ont été retrouvées après la naissance, sans changement ; elles correspondent à des variantes morphologiques du système collecteur parmi lesquelles on trouve des bassinets extra-rénaux et des méga-bassinets.

• 195 (47 %) ont abouti à la mise en évidence d'une uropathie avérée :

Ainsi, dans notre série, un peu plus de la moitié des PFM (52,5 %) correspond à des reins non pathologiques (pyélectasies transitoires disparues ou variantes morphologiques) et l'autre moitié correspond à l'expression modérée d'une pathologie plus ou moins importante nécessitant une prise en charge adaptée, médicale et/ou chirugicale.

2.1 - Dans la littérature

Ces dernières années, plusieurs travaux ont été consacrés aux PMF en tant que signe d'appel des anomalies chromosomiques et principalement de la trisomie 21.

• Benacerraf et col. (5) ont été les premiers a montrer la relation entre PMF et trisomie 21 : dans leur série de 7 400 patientes examinées par échographie durant leur grossesse, 210 fœtus présentent une PMF dont 7 sont porteurs d'une trisomie 21 ; parallèlement, ils réexaminent les échographies fœtales de 44 trisomiques et trouvent que 25 % d'entre eux présentent une PMF. Les auteurs fixent à 3,3 % la prévalence de la trisomie 21 pour les fœtus présentant une PMF.

• Corteville et col (6) rapportent ensuite leur expérience à partir d'une série de 5 944 fœtus. Ils confirment une différence significative de la répartition des PMF chez les trisomiques (4/23 = 17,4 %) par rapport aux enfants non atteints (120/5 876 = 2 %). Mais les calculs montrent que la valeur prédictive d'une PMF isolée pour la trisomie 21 n'est que de 1 pour 340. Tout en admettant que PMF et trisomie 21 est une association classique, les auteurs concluent que la détermination du caryotype ne doit être proposée que lorsqu'il existe d'autres facteurs de risque (âge maternel, abaissement des alpha-fœto-protéines maternelles, ou autres signes d'appels morphologiques).

• Ces données ont été récemment reprises par Wickstrom et col (24) qui estiment que la PMF isolée est un facteur de risque est multiplié par 4, pour la trisomie 21 et les autre anomalies chromosomiques, supérieur à celui de l'âge maternel. Tandis que Snijders et col (21) montrent que ce risque n'est pas significativement plus élevé que l'âge maternel si la PMF est isolée alors qu'il augmente très nettement lorsque les signes d'appels sont multiples.

• Pour C. Talmant (22), la PMF est présente chez 23 % des fœtus trisomiques mais elle est toujours associée à d'autres petits signes. Estimant qu'en population générale, la PMF touche 1% des fœtus de sexe féminin et 4% des fœtus masculins, celle-ci ne garderait sa valeur de signe d'appel que chez les fœtus de sexe féminin.

• Enfin, pour Nicolaïdes (20), le risque de trisomie 21 n'est augmenté que de 1,6 fois en cas de pyélectasie avec un risque 2 fois plus important chez les fœtus de sexe féminin.

2.2 - Série nancéienne

Pour notre part, nous avons repris l'ensemble des 1994 dossiers de notre fichier Malurin qui recense les anomalies de l'appareil urinaire dans la région lorraine, à partir des données de l'échographie fœtale, depuis 1980 jusqu'à 1999 (8). Les résultats sont regroupés dans le Tableau III.

• Dans cette série, 52 anomalies chromosomiques ont été prouvées (2,6 %).

• La trisomie 21 représente 19 % de ces anomalies (10 cas dont 3 confirmés par un caryotype effectué après la naissance.).

- Parmi ces 10 cas, 8 se sont exprimés par une PMF, dépistée entre 17 et 27 S.A. ; les 2 autres par une urétéro-hydronéphrose.

- Une trisomie 14 partielle présentait une PMF (caryotype établi après la naissance) dans un contexte malformatif évoquant un syndrome d'Hallermann-Streiff-François.

• A l'inverse, parmi les 700 PMF isolées, recensées dans cette série (35 %), 9 anomalies chromosomiques ont été trouvées : 8 trisomies 21 et la trisomie 14 partielle, soit une fréquence de 1,3 %.

- Dans ce groupe, un seul enfant ne présentait aucun autre signe d'appel, en particulier échographique, et le diagnostic de trisomie 21 n'a été fait qu'après la naissance.

- 7 autres ont été diagnostiqués dans un contexte malformatif et/ou sur d'autres signes d'appel échographiques (nuque épaisse, fémur court) et 1 en raison de l'âge maternel.

Ainsi, dans notre étude, nous pouvons donc estimer que la proportion de trisomie 21 est de 1,1 % pour l'ensemble des PMF identifiées, valeur qui s'abaisse à 0,1 % lorsque celle-ci est isolée.

Dans cette série, nous n'avons trouvé aucune corrélation évidente avec l'âge de découverte de la PMF (17 à 27 sa), son importance (variant de 5 à 10 mm), sa variabilité durant la grossesse ni selon son uni- ou sa bilatéralité.

La PMF parait un peu plus fréquemment rencontrée chez le fœtus de sexe féminin lorsqu'elle coexiste avec une anomalie chromosomique (1/3) par rapport à la proportion constatée pour l'ensemble des PMF (1/4).

Quelle conduite à tenir devant la découverte d'une PMF ?

• Durant la grossesse :

Il convient d'abord de s'assurer de l'absence d'anomalies morphologiques associées et de suivre l'évolution échographique de la PMF.

En dehors d'autres facteurs de risque, la PMF isolée n'est pas un argument suffisant pour imposer la réalisation d'un caryotype à titre systématique.

Celle-ci en revanche se justifie s'il existe d'autres signes d'appel (âge maternel, marqueurs sériques, clarté nucale excessive, brièveté fémorale, malformations associées...).

La PMF est un signe beaucoup moins pertinent que l'augmentation de la clarté nucale, de sensibilité bien supérieure et surtout d'apparition plus précoce.

• Après la naissance :

La PMF nécessite d'être vérifiée (après J4) et, si nécessaire, explorée par un bilan radiologique (urétrocystographie essentiellement).

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